Мозъчен лимфом от HIV стадий 4 прогноза. ХИВ-асоциирани неходжкинови лимфоми

Клиника Assuta Complex е една от най-добрите клиникина световно ниво, в чиито стени те предоставят пълен набор от медицински услуги и успешно се борят за живота на стотици пациенти всеки ден. Технологичната и методологична база на клиниката Assuta Complex позволява на специалистите да получат верни и точни резултати от изследванията, което допринася за правилната диагноза. Участието в изследователската работа в областта на медицината помага на лекарите от клиниката непрекъснато да разширяват обхвата на своите знания и да прилагат най-новите методи на лечение на практика.

успешни случаи на консервативно лечение

пациентите след лечение на церебрален лимфом се върнаха към обичайния си живот

успешни операции в клиниката Assuta Complex

Формулярът се зарежда..." data-toggle="modal" data-form-id="5" data-slogan-idbgd="7313" data-slogan-id-popup="8609" data-slogan-on-click= "Вземете цени на клиники AB_Slogan2 ID_GDB_7313 http://prntscr.com/nvtslo" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Вземете цени на клиники

Диагностичен център Assuta Clinic Комплексът е оборудван с най-новите медицински технологии и дава ясна картина на изследваното заболяване. Това е изключително важно при лечението на лимфома, тъй като за да се разработи схема на лечение, лекарите трябва да определят локализацията на тумора, неговия размер и форма с точност до милиметър.

Специалистите от международна класа се ръководят в лечението от задълбочени практически и теоретични познания. Всички решения относно режима на лечение на пациента се вземат колегиално, което гарантира тяхната обективност. Още солидни доказателства Високо качестволечение на церебрален лимфом в Израел - прегледи на пациенти. Благодарение на постоянната сплотена работа на екипа на клиниката, пациентът получава лечение най-високото ниво, което помага в най-кратки срокове да се справи с мозъчния лимфом.

Методи за лечение на мозъчен лимфом в Израел

Лимфом на мозъкае злокачествено новообразувание в меките тъкани на мозъка, чието лечение изисква специално внимание от страна на онколозите и висока диагностична точност. След определяне на точното местоположение, размер и естество на тумора, лекарите използват едно от следните лечения или комбинация от тях:

Целева терапия.то модерен методтерапия, която ви позволява да постигнете желаните резултати от лечението с минимално увреждане на здравето на пациента. Лекарствата, използвани в таргетната терапия, имат разрушителен ефект върху клетките на лимфома, като заобикалят здравите клетки. Използват се три вида лекарства:

1. Киназни инхибитори - предотвратяват деленето на анормални клетки.
2. Активатори - активират процесите на апоптоза и некроза на лимфома.
3. Моноклонални антитела - ви позволяват да унищожите молекулите на анормалните клетки на ниво ДНК.

Имунотерапия. Този метод на лечение се основава на свойството на имунитета да се бори с фокуса на заболяването. Чрез въведението специални препарати, лекарите успяват да "настроят" човешката имунна система да произвежда един вид "клетки убийци", насочени към борбата с раковите тумори. Имунотерапията се провежда по два начина:

1. Активен. В лабораторията специалистите произвеждат ваксината директно от туморните клетки на пациента. Тази ваксина се прилага циклично в малки дози и прави анормалните клетки основна мишена за имунната система.
2. Пасивен. Човешкият имунитет се стимулира чрез въвеждането на редица синтетични лекарства.

Имунотерапията ви позволява селективно да унищожавате клетките на лимфома, без да навредите на здравите тъкани.

Стероидна терапия.На пациента се предписва курс на стероидни лекарства, които помагат за премахване на мозъчния оток, повишават имунитета и спират всички текущи възпалителни процеси. Активните съставки на кортикостероидите постепенно потискат способността на анормалните туморни клетки да се делят и допринасят за тяхната смърт.

Системна полихимиотерапия.Онколозите индивидуално формират група от лекарства, към които лимфомните клетки на пациента са чувствителни, и започват тяхното циклично приложение. Основната цел на химиотерапията е да повлияе на туморните клетки във фазата на активно делене. Тези фази се появяват на интервали от 3-5 седмици и на същите интервали се предписват курсове на химиотерапия. Използването на такива лекарства може да постигне значително намаляване или дори пълна некроза на лимфома. За химиотерапия в Израел се използват най-новите разработки на фармацевтичната индустрия на страната, които имат много по-малък спектър. странични ефектии минималната им интензивност.

Лъчетерапия.Терапевтичният ефект се постига чрез излагане на лимфома на мощно радиоактивно лъчение. Assuta Complex използва съвременни линейни ускорители TrueBeam и Novalis, които ви позволяват точно да изчислите необходимата дължина и активност на радиацията. По този начин въздействието е целенасочено, разрушава тъканите на лимфома, но не уврежда здравите области на мозъка. Лъчевата терапия се утвърди като най-надеждният метод за борба със злокачествените новообразувания. В клиниката Assuta Complex се използват съвременни методи на лъчева терапия, което намалява Отрицателно влияниетерапия върху тялото на пациента до минимум.

хирургия.Специалистите на клиниката прибягват до хирургични методи на лечение само ако лимфомът застрашава живота на пациента и е необходимо незабавното му отстраняване. Операцията се извършва от група опитни неврохирурзи, които правят всичко необходимо по време на интервенцията да бъдат отстранени всички туморни тъкани с минимални увреждания за здравето на пациента. В случай, че туморът е локализиран на труднодостъпно място, по време на операцията може да се използва ефектът на GammaKnife, специално високоактивно лъчение, което изгаря лимфомната тъкан, без да причинява хипертермия в здрави мозъчни клетки.

Етапи на диагностика на мозъчен лимфом в Израел

За правилното определяне на локализацията на лимфома в мозъчните тъкани, за установяване на неговия размер, форма и степен на заплаха за живота на пациента е необходима точна обширна диагноза. Чуждестранен пациент на клиниката Assuta Complex е прегледан още на следващия ден след пристигането си в страната. И в деня на пристигане всеки пациент на летището се посреща от служител на международния отдел (координатор), който ще го придружава през целия период на лечение в клиниката. Осигурява комфортен престой на пациента в Израел, помага при решаването на всички битови въпроси, предоставя услугите на преводач и дори водач.

Първият ден. Консултация с лекуващия лекар

Координаторът придружава пациента до клиниката за първата среща с лекуващия лекар. По време на приема лекарят извършва първоначален преглед на пациента, задава му редица въпроси, чиито отговори ще помогнат за формирането на диагностичен план и внимателно разглежда цялата медицинска документация, предоставена от пациента. Ако пациентът донесе със себе си резултатите от изследвания, проведени преди това от друга клиника, те се изпращат за цялостен преглед и се вземат предвид само след потвърждаване на тяхната надеждност. След това, въз основа на всички получени данни, лекарят прави списък с необходимите диагностични процедури.

Дни два и три. Диагностика на мозъчен лимфом в Израел

За пълно изследване на характеристиките на мозъчния лимфом се използват следните диагностични методи:

• Подробен кръвен тест, включително анализ на туморни маркери.
• компютърна томография. Помага за локализиране на тумора.
• Терапия с магнитен резонанс. Помага за определяне на местоположението и размера на тумора.
• Позитронно-емисионна томография с КТ. Позволява ви да установите характеристиките на структурата на тумора, да определите неговите ясни граници и степента на увреждане на мозъчната тъкан. Също така помага да се установи състоянието на тъканите в непосредствена близост до лимфома.
• Електроенцефалография. Тя ви позволява да откриете всички патологии в съдовете на мозъка и да определите степента на отрицателно въздействие на тумора върху съседните области на мозъка.

Ден четвърти. Разработване на план за лечение

Създава се специална комисия от клинични специалисти, която изучава резултатите от изследването и обсъжда всички допустими методи на лечение. В процеса на колегиално обсъждане се изготвя най-компетентният терапевтичен план. Всички разговори се провеждат в присъствието на пациента. Комисията е създадена с цел постигане на максимална обективност при вземането на решения относно лечението. След като се вземат предвид всички подробности и особености на предстоящото лечение, комисията одобрява терапевтичния план.

Лечение на мозъчен лимфом в Израел - цена

За всеки пациент важен фактор при избора на лечение на мозъчен лимфом в Израел е цената. Лечението в клиниката Assuta Complex ще струва на чуждестранните пациенти 30-50% по-евтино, отколкото в онкологичните клиники в Германия или САЩ. Това се дължи на щедрото държавно финансиране за развитието на медицината в Израел. За да получите информация за цената на лечението, от което се нуждаете, просто поръчайте безплатно обратно обаждане от служител на нашия кол център. Изготвянето на подробна оценка ще стане възможно само след преминаване на всички диагностични тестове в клиниката и разработване на план за предстоящото лечение.

Формулярът се зарежда..." data-toggle="modal" data-form-id="5" data-slogan-idbgd="7311" data-slogan-id-popup="8607" data-slogan-on-click= "Вземете цени AB_Slogan2 ID_GDB_7311 http://prntscr.com/nvtqxq" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Вземете цени

Ползи от лечението на мозъчен лимфом в Израел

• Екипът на клиниката.В клиниката Assuta Complex работят лекари с най-висока квалификация, които правят всичко възможно, за да излекуват пациентите в най-кратки срокове.
• Комплекс Ассута върви в крак с технологичния прогрес, и използва съвременна медицинска апаратура за лечение и диагностика, което значително подобрява качеството на всички манипулации
• Отношение към пациента.В стените на клиниката те се грижат за пациента, обясняват му подробно всички етапи на диагностика и лечение и създават комфортни условия за възстановяване.
• Нежни лечения.Лекарите на клиниката Assuta Complex разработват план за лечение, като се изхожда не само от характеристиките на заболяването, но и от нуждите на пациентите. Те правят всичко възможно да избегнат операцията и прибягват до нея само в крайни случаи.
• Друг фактор в полза на лечението на церебрален лимфом в Израел е

Лимфоми- Това са злокачествени туморни заболявания на хемопоетичната и/или лимфната тъкан, израстващи от лимфоцити. Има няколко вида лимфоми. Всички видове лимфоми се разделят на две основни групи: 1) лимфом на Ходжкин; 2) неходжкинови лимфоми. Групата на неходжкиновите лимфоми включва повече от 10 заболявания, които въпреки различната клинична изява имат много общи черти, което затруднява разграничаването им. За много неходжкинови лимфоми няма ясни диагностични критерии и насоки за лечение.

В произхода на голям брой тумори от неходжкиновата група играят роля хромозомните транслокации, в резултат на което настъпват всякакви промени в нормалното функциониране на клетката при липса на преобладаващ ефект на гените върху клетката растеж. Всичко това води до неконтролиран растеж и модификация на клетките в туморни клетки.

Терминът неходжкинов лимфом се отнася за голяма групалимфоми, които не са болест на Ходжкин (лимфогрануломатоза). Решението дали даден лимфом принадлежи към групата на неходжкиновите лимфоми или към болестта на Ходжкин се взема след хистологично изследване на биопсирана тъканна проба. Ако по време на микроскопско изследване се открият клетки на Березовски-Щернберг-Рийд, специфични за болестта на Ходжкин, тогава се поставя диагноза болест на Ходжкин.

Класификацията на групата неходжкинови лимфоми се основава на вида на лимфоцитите, които формират основата на тумора. Различават се В – клетъчни, Т – клетъчни лимфоми и лимфоми, чиито клетки наподобяват естествени клетки убийци (N K – клетъчни лимфоми). Тези заболявания се различават по клинични прояви и прогноза, но са сходни в хистологичните модели на тумора, т.е. вида на лимфоцитите. 85% от неходжкиновите лимфоми са В-клетъчни, 15% са Т- и N-K-клетъчни лимфоми.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА НЕХОДЖКИНОВИТЕ ЛИМФОМИ(СЗО, 2001)

В-клетъчни тумори от предшественици на В-лимфоцити:

B - Прогениторно-клетъчен лимфобластен лимфом/левкемия (B - Прогениторно-клетъчна остра лимфобластна левкемия)

В-клетъчни тумори от периферни (зрели) В-лимфоцити:

B - клетъчна хронична лимфоцитна левкемия / малък лимфоцитен лимфом (лимфоцитен лимфом)

В-клетъчна пролимфоцитна левкемия

Лимфоплазмоцитен лимфом

Лимфом на маргиналната зона на далака (+/- вилозни лимфоцити)

Косматоклетъчна левкемия

Плазмоклетъчен миелом / плазмоцитом

Екстранодален B - клетъчен лимфом на маргиналната зона от MALT тип

Нодален В-клетъчен лимфом на маргиналната зона (+/- моноцитоидни В-лимфоцити)

Фоликуларен лимфом

Лимфом от клетки на зоната на мантията

Дифузен В - едроклетъчен лимфом

Медиастинален дифузен В - едроклетъчен лимфом

Първичен ексудативен лимфом

Лимфом/левкемия Бъркит

Т- и NK-клетъчни тумори от прекурсори на Т-лимфоцити:

Т-лимфобластен лимфом/прогениторна клетъчна левкемия (Т-клетъчна остра лимфобластна левкемия от прогениторни клетки)

Т-клетъчни лимфоми от периферни (зрели) Т-лимфоцити:

Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия

Т-клетъчна левкемия от големи гранулирани лимфоцити

Агресивна NK клетъчна левкемия

Т-клетъчен лимфом/левкемия при възрастни (HTLV1+)

Екстранодален NK/Т-клетъчен лимфом, назален тип

Т-клетъчен лимфом, свързан с ентеропатия

Хепатолиенален Т-клетъчен лимфом

Т-клетъчен паникулит-подобен лимфом на подкожната тъкан

Mycosis fungoides / синдром на Cesari

Анапластичен едроклетъчен лимфом, Т/0-клетъчен, с първична лезия на кожата

Периферен Т-клетъчен лимфом, неуточнен

Ангиоимунобластен Т-клетъчен лимфом

Анапластичен едроклетъчен лимфом, Т/0-клетъчен, с първична системна лезия

Стадирането на неходжкиновия лимфом следва системата за стадиране на Ан Арбър, предложена за болестта на Ходжкин (1951 г., актуализирана през 1989 г.). Класификацията разграничава четири стадия на заболяването, които условно могат да бъдат обозначени като локални (локални, ограничени) - стадий I и II, и разпространени - стадий III и IV.

Етап I: поражение на една група лимфни възли или един нелимфоиден орган.

Етап II: поражението на две или повече групи лимфни възли или нелимфоидни органи от едната страна на диафрагмата.

Етап III: увреждане на няколко области на лимфни възли или нелимфоидни органи от двете страни на диафрагмата.

Стадий IV: Дифузно или дисеминирано засягане на повече от един нелимфоиден орган, със или без свързано засягане на лимфни възли. В допълнение, увреждането на костния мозък винаги се разглежда като етап IV.

Всеки етап е разделен на категории A и B:

А. Безсимптомно.

Б. Общи симптоми:

а) необяснима загуба на тегло с повече от 10% през последните 6 месеца и/или

б) необяснима персистираща или повтаряща се треска > 38°C, и/или

в) обилно нощно изпотяване.

ОЦЕНКА НА ФИЗИЧЕСКОТО СЪСТОЯНИЕ ПО СКАЛАТА ECOG(ИЗТОЧНА КООПЕРАТИВНА ГРУПА ПО ОНКОЛОГИЯ)

Резултатът ECOG е разработен от Източната кооперативна група за изследване на рака (ECOG е оригиналното име на групата) през 1955 г. За да оценят по-точно ефективността на различните лечения в клиничните изпитвания, учените от тази група разработиха скалата ECOG, базирана предимно на свободата на активност на пациента след лечението.

Описание на ECOG

0 - пациентът е в състояние да извършва нормални физически дейности без ограничения.

1 - Ограничение до интензивна физическа активност, амбулаторно лечение, пациентът е способен на леки или заседнали дейности (напр. лека работа у дома, офис дейности).

2 - амбулаторно лечение, пациентът е в състояние да се грижи за себе си, но не е способен на каквото и да е трудова дейностпрекарва повече от 50% от времето извън леглото.

3 - пациентът има ограничена способност да се грижи за себе си, но е принуден да прекарва повече от 50% от времето в леглото или седнал.

4 - Напълно недееспособен, пациентът е напълно неспособен да се грижи за себе си, напълно прикован към леглото или стола.

5 - смърт.

Има лимфоми, при които лимфните възли не се увеличават, т.к. заболяването се проявява предимно не в лимфните възли, а в различни органи - далак, стомах, черва, бели дробове, мозък. Такива лимфоми се наричат ​​екстранодални. Екстранодалните форми включват първични мозъчни лимфоми. Това са неходжкинови, обикновено В-клетъчни лимфоми,

възникващи при липса на генерализиран лимфом, имащи хистологично висока степен на злокачественост. Честотата на тази патология е 5 случая на 1 милион население. Лимфомите на ЦНС представляват 1% от всички мозъчни тумори. Първичните лезии са локализирани в паренхима, в 30-40% от случаите те са множествени. В допълнение, до 30% от случаите са придружени от лептоменингит по време на диагнозата, много повече се откриват по време на аутопсия. Появата на заболяването е свързана както с вроден (агамаглобулинемия, синдром на Wiskott-Aldrich, атаксия-телеангиектазия), така и с придобит имунен дефицит (пациенти, получаващи имуносупресивна терапия, HIV-инфектирани).

Първично изолираните лимфоми на мозъка при HIV инфекция се срещат в 2% от случаите, в 10% от случаите лимфомът е генерализиран, като късно усложнение на СПИН. В допълнение към множеството лезии на лимфните възли, с тези лимфоми в процеса често се включват нелимфоидни органи, като стомашно-чревния тракт, костите. Всички лимфоми, които възникват на фона на СПИН или ХИВ инфекция, обикновено са висококачествени В-клетъчни лимфоми от следните варианти: от малки клетки с неразцепени ядра или едроклетъчни имунобластни. Заболяването се развива подостро, основните симптоми са когнитивно увреждане, главоболие, сънливост, епипароксизми. Туморът може да бъде локализиран както в главния, така и в гръбначния мозък. Като цяло при СПИН, чиято единствена проява е лимфомът, пациентите се повлияват от терапията по възможно най-добрия начин.

Има четири клинични варианта на първичните лимфоми на ЦНС:

1. Най-често срещаният вариант е единичен или множествен (приблизително същия процент от случаите) интрацеребрални възли.

2. Вторият най-често срещан вариант е дифузна менингеална или перивентрикуларна инфилтрация (може да се комбинира с нодуларна форма).

3. Инфилтрацията на ретината или стъкловидното тяло може да предхожда или да следва паренхимен или менингеален тумор.

4. Лимфоми на гръбначния мозък (рядко).

Клиничните прояви на първичен мозъчен лимфом включват:

- Признаци на интракраниална хипертония. Повишеното вътречерепно налягане придружава повечето мозъчни тумори; проявява се с главоболие, сънливост, понякога с гадене и повръщане;

- епилептични припадъци;

- менингеални симптоми;

- когнитивно увреждане;

- увреждане на черепните нерви;

- фокални неврологични симптоми (хемипареза, атаксия, афазия, зрително увреждане) зависят от местоположението на тумора и тежестта на перифокалния оток. Туморите в "мълчаливите" области на мозъка по-често се проявяват не чрез фокални симптоми, а чрез промени в личността и поведението.

Трудностите при навременната диагностика на екстранодалните лимфоми се дължат на липсата на специфични клинични симптоми, нормален анализ на периферна кръв и биопсия на костен мозък. Въпреки това, предвид оплакванията на пациента за слабост, треска, изпотяване, загуба на тегло, храносмилателни разстройства и наличието на церебрални и / или фокални неврологични симптоми, лимфомът може да бъде клинично заподозрян в ранен стадий на заболяването.

Диференциалната диагноза на първичния лимфом на ЦНС се извършва с други мозъчни тумори, херпетичен енцефалит, множествена склероза, мозъчен псевдотумор, интрацеребрален кръвоизлив, токсоплазмен енцефалит на фона на HIV инфекция, мозъчни метастази. Диагноза: Диагнозата изисква стереотаксична мозъчна биопсия с имунохистохимично изследване на биопсията. Опитът за пълно отстраняване на тумора значително влошава прогнозата.

Лечение. При предписване на високи дози кортикостероиди (например дексаметазон 6 mg 4 пъти на ден) може да има подобрение на състоянието и намаляване на размера на тумора при CT и MRI изследвания. Използват се и различни методи на лъчева терапия в зависимост от клиничната ситуация и разпространението. Тъй като те са неефективни, се разработват методи за предрадиационна и пострадиационна химиотерапия.

Прогноза. Средната продължителност на живота след курс на кортикостероиди и радиация при пациенти с нормален имунитет е до 2 години. След 1 година 60% от оцелелите имат обширна дисеминация на тумор на ЦНС, а 10% имат генерализиран лимфом. Поради трудността на ранната клинична диагностика, късното верифициране на окончателната диагноза и ненавременното назначаване на специфична терапия представяме едно наблюдение.

Пациентът С., на 49 години, е бил в онкохематологичното отделение на болница „И. V. K. Husak от Академията на медицинските науки на Украйна от 10.06.09 до 07.07.09.

При постъпването се оплаква от повтарящо се главоболие, световъртеж, обща слабост, леко усещане за изтръпване на дясната ръка, слабост в нея, загуба на външното зрително поле на лявото око, мигащи "мушички" в него.

Анамнеза на заболяването: смята себе си за болна от юли 2008 г., когато започва да забелязва чувство на изтръпване, слабост в дясната ръка и крак, нарушение на говора, появяват се епипароксизми. Обърна се към невролог по местоживеене. Извършена е компютърна томография: в лявата париетална област се определя образуване с неравномерна плътност 7,5 х 2,5 cm.

Тези промени на ЯМР се диференцират между остър мозъчно-съдов инцидент от смесен тип в басейна на левия СМА, мозъчен тумор и възпалителен процес. Поради бързото нарастване на хидроцефално-хипертензионния синдром, причинен от обемни образувания в мозъчните хемисфери, липсата на ефект от провежданата деконгестантна терапия, се реши необходимостта от оперативно лечение.

На 29 август 2008 г. е извършена операция в НЧО № 2 на DOKTMO в лявата фронто-париетална област - остеопластична трепанация, неоплазмата е отстранена. Според хистологичното заключение: мозъчна тъкан с кръвоизлив и съдова малформация. В следоперативния период се наблюдава положителна тенденция под формата на възстановяване на речта, намаляване на тежестта на дясната хемипареза. От януари 2009 г. се влошава, когато се появява слабост в левия крак, нестабилност при ходене, главоболие, намалено зрение. Отново е направен ЯМР на мозъка, открита е туморна формация, но вече в дясната теменно-окципитална област 1,8 × 1,2 cm. На 25 май 2009 г. е извършена повторна остеопластична трепанация, туморът е отстранен в теменно-тилната област вдясно. Хистологично заключение: лимфом, хистологично незрял тумор от умерено полиморфни клетки с огнища на некроза. За по-нататъшно лечениеи изследването е изпратено в онкохематологичното отделение на ИНВХ.

Общото състояние е относително задоволително (по E COG 1). В неврологичния статус: в съзнание, ориентирани, палпебрални фисури D> S, зеници D = S, фотореакцията е леко намалена, нистагъм в крайните отвеждания, повече вдясно, слабост на отвличане и конвергенция от 2 страни, изгладена дясна назолабиална гънка, език в средната линия, положителни субкортикални рефлекси. Сухожилните рефлекси са високи, по-високи отдясно, отколкото отляво, коленните и ахилесовите рефлекси - с поликинетичен отговор. Умерена десностранна хемипареза, показва хемихипестезия вдясно, залитане в позицията на Ромберг, извършва тест с пръст-нос с пропуск вдясно. Симптом на Бабински от двете страни, без менингеални признаци.

Пациентът е прегледан в онкохематологичното отделение на ИНВХ. Имунохистохимично изследване No ТО /100/09 - дифузен едроклетъчен В - лимфом (центробластичен вариант).

Общ анализкръв: ер. - 3,22 ´ 10 12, H b - 110 g / l, tr. - 62 ‰, л. - 3,4 × 10 9, стр. - 1, стр. - 53, л. - 44, м. - 1, лим. - 44, ESR - 54 mm / ч. Няма промени в останалите биохимични кръвни тестове. Общ анализ на урината: удари. тегло - 1012, протеин - 0,04 g / l, захар - 4,59 mmol / l, еп. кв. - малко количество, L. - 4-6, слуз - небце. бр. Анализ на урината за захар: удари. тегло - 1020, захар - 4,59 mmol / l. ЕКГ от 2 април 2008 г.: не е открита патология.

В миелограмата от илиума: бластни клетки - 2,25; лимфоцити - 4,25; промиелоцити - 0,25; миелок. - 17.25 часа; Ю. - 5,25; n/i - 10,25; s / i - 17.7 er. кълнове - 40,75; плазмени клетки. — 2. Функцията на мегакариоцитната линия е запазена. В трепаната на илиума - нормална картина на костен мозък.

Преглед на окулист: частична атрофия на зрителния нерв вляво.

Ехография на коремни органи: черен дроб: пр. дял - 128 mm; вляво - 62 мм, в левия лоб - течно включване 5 мм. жлъчен мехур: извивката не е разширена, в лумена има хиперехогенни образувания по задната стена до 5 mm. Панкреас: повишена ехогенност, хомогенна структура. Слезка: не е увеличена, хомогенна структура. Бъбреци: увеличени, множествени течни образувания 20-25 mm, паренхимът е изтънен до 9 mm, бъбречните структури не са диференцирани, пелвикалицеалните сегменти не са разширени.

Отделението диагностицира дифузен голям В-клетъчен лимфом на мозъка.

Усложнения: състояние след операция (25.05.09) (отстраняване на мозъчен лимфом) с дясностранна лека хемипареза, окуломоторни, зрителни нарушения. Постцитостатична миелосупресия, хеморагичен синдром, метапластична анемия. Частична атрофия на зрителния нерв OS. Sop .: поликистоза на бъбреците, хроничен пиелонефрит, хипертония 2 супени лъжици.

Проведено е лечение: специфична терапия (курс на полихимиотерапия) "PEXO": карбоплатин 196 mg, винкристин 2 mg № 1, тимодал 250 mg / ден № 5, докарбазин 100 mg № 7, етопозид 120 mg № 7, солумдрол 500 mg №5, 250 mg №5, 100 mg №5 IV. За лечение на неврологични заболявания са използвани: L-lysine aescinat i/v капково, диакарб, глицерин, реосорбилакт i/v капково, глутаргин i/v капково, актовегин i/v болус, предуктал MR, магнезиев сулфат i/. v болус, eufillin i/v в капково. След терапията се развиха усложнения: миелосупресия с намаляване на броя на левкоцитите до 0,4 g / l, кожен хеморагичен синдром. В тази връзка пациентът получава: grastim, grasal, антибиотична терапия. Хеморагичният синдром и анемията бяха спрени чрез кръвопреливане на кръвни съставки, натриев етамзилат IV. Отбелязано е задържане на урина с повишаване на уреята и креатинина, повишаване на кръвното налягане със 170/100 mm Hg. Изкуство.

Динамично наблюдение на кръвен тест: ер. — 3,15 ´ 10 12, H b — 10 3 g/l, tr. - 39 ‰, л. — 3,0 ´ 10 9, c. стр. - 0,9, стр. - 1, стр. - 1, л. - 32, ESR - 58 mm / h.

ИЗВОДИ

1. За първи път диагнозата церебрален лимфом е установена въз основа на хистологично изследване на отдалечен мозъчен тумор (25.05.2009 г.), но вече с повторно хирургично лечение и 10 месеца след началото на клиничните прояви на болестта.

2. Липсата на лезии на лимфните възли, като правило, възниква при развитието на неходжкинови лимфоми от екстранодален тип.

3. Клиничният и етиологичен полиморфизъм на неходжкиновите лимфоми създава значителни трудности при ранната диагностика на първичните лимфоми на ЦНС, което е от фундаментално значение за навременното започване на специфична терапия.

4. При наличие на мозъчни и фокални неврологични симптоми, които се комбинират с такива общи соматични прояви на заболяването като необяснима загуба на тегло, персистираща или повтаряща се треска> 38 ° C, признаци на астения, обилно нощно изпотяване, има основание да се приеме достатъчно рядко заболяване- Лимфом на ЦНС.

Литература

1. Бровкина Н.Н., Гордиенко Ж.П., Тайцлин В.В. Рядък случай на интракраниални лезии при фоликуларен лимфом. Извънредни (редки) синдроми и заболявания нервна системапри деца и възрастни. - Донецк, 2003. - С. 250-251.

2. Клинична онкохематология: Ръководство за лекари / Ed. М.А. Волкова. - М .: Медицина, 2001. - С. 336-339.

3. Mumentaler M., Mattle H. Neurology / Ed. ОПЕРАЦИОННА СИСТЕМА. Левин. - 2007. - С. 84-85, 130-131.

4. Camilleri-Broet S., Davi F., Feuillard J. et al. Свързани със СПИН първични мозъчни лимфоми: хистопатологично и имунохистохимично изследване на 51 случая // Hum. Патол. - 1997. - 28. - 367-74. http://amedeo.com/lit.php?id=9042803

5. Corales R., Taege A., Rehm S., Schmitt S. Регресия на свързания със СПИН лимфом на ЦНС с HAART. XIII Международна конференция по СПИН, Дърбан, Южна Африка, 2000 г., резюме MoPpB1086.

6. DeAngelis L.M. Първични лимфоми на централната нервна система // Curr. лечение. настроики. онкол. - 2001. - 2. - 309-18. http://amedeo.com/lit.php?id=12057111

7 Fine H.A., Mayer R.J. Първичен централен нервен лимфом // Ann. Стажант. Med. - 1993. - 119. - 1093-1104. http://amedeo.com/lit.php?id=8239229

8. Hoffmann C., Tabrizian S., Wolf E. et al. Преживяемостта на пациенти със СПИН с първичен лимфом на централната нервна система е драстично подобрена чрез индуцирано от HAART имунно възстановяване // СПИН. - 2001. - 15. - 2119-2127. http://amedeo.com/lit.php?id=11684931

Ковалева А.В., Симонян В.А., Евтушенко С.К., Вилчевская Е.В., Гончарова Я.А., Коваленко Н.С. VC. Гусак от Академията на медицинските науки на Украйна, Донецк национален медицински университеттях. М. Горки

В момента развитие неходжкинови лимфоми (NHL) при HIV-инфектирани лица, се счита за една от проявите на СПИН. Въвеждането на практика на активната антиретровирусна терапия (AART) доведе до намаляване на честотата на СПИН и съпътстващи заболявания, включително някои видове NHL. Преди това рискът от развитие на лимфоми при HIV-инфектирани пациенти беше 60 пъти по-висок, отколкото при неинфектирани.
Очевидно намаляването на заболеваемостта от лимфоми е пряко свързано с възстановяването на потиснатия имунитет.

Тази категория включва болест на Ходжкин, нодални лимфоми, първичен ЦНС и първичен ефузионен лимфом. Обикновено тези лимфоми са дифузни имунобластни или дребноклетъчни лимфоми (подобни на лимфома на Бъркит) и други дифузни едроклетъчни лимфоми.

Пациентите също могат развийте Ki-1анапластичен едроклетъчен лимфом, състоящ се от В клетки. Имунобластните лимфоми вече са по-редки, докато случаите на лимфома на Бъркит и болестта на Ходжкин не са намалели. Развитието на първичен лимфом на ЦНС и ефузионен лимфом е свързано с EBV инфекция. В клетките на ефузионния лимфом винаги се открива геномът на HHV8.

НХЛ обикновено се развива при пациенти СПИНслед 1-2 години след заболяването и с много ниско съдържание в кръвта на клетки, носещи CD4 маркера. При повечето пациенти туморният процес е широко разпространен и е придружен от увреждане на вътрешните структури. Увреждане на централната нервна система се наблюдава в 40% от случаите, на костния мозък - в 35%, на стомашно-чревния тракт - в 25%.

Почивка телаи структурите се засягат по-рядко. Дребноклетъчните лимфоми обикновено се развиват в централната нервна система и в костния мозък, докато едроклетъчният тип се развива в органите на стомашно-чревния тракт. Туморите, причинени от EBV, са особено чести в менингите, костния мозък, назалните синуси и тестисите. В тези случаи е необходимо изследване на ЦНС. Доказано е, че с увеличаване на продължителността на живота на пациентите със СПИН (след антибиотично лечение) една трета от тях развиват НХЛ.

Все по-важно роля, особено при наркомани, започва да се играе съпътстваща инфекция HTLV-1. При лечение с лекарствапреживяемостта на пациентите се увеличава. Хематологичната токсичност може да бъде намалена чрез прилагане на фактор, образуващ гранулоцитни колонии, но имунната супресия остава основен проблем.

При пациенти СПИНефективността на лечението е относително ниска, а средната им преживяемост е около 6 месеца. Факторите за лоша прогноза включват СПИН преди диагностицирането на NHL, лошо общо състояние на пациента, ниски нива на CD4 клетки и широко разпространено злокачествено заболяване.

Ако лимфомисе развиват при пациенти без СПИН с нормално имунна система, тогава назначаването на химиотерапевтични лекарства в пълна доза води до по-продължителна ремисия на заболяването.

Произходът на първичните лимфоми на централната нервна система (PCNS) е предмет на дебат от дълго време. Все още няма консенсус относно първоначалния клетъчен произход, но общоприето е, че разпространението и прогресията се случват в мозъка. Повечето от тях са клетки от В-тип. Т-клетъчните лимфоми са относително редки.

В допълнение, честотата на лимфомите на ЦНС, свързани с имуносупресия, HIV инфекция или трансплантация на органи, нараства.

а) Епидемиология на мозъчния лимфом. Първичните лимфоми на ЦНС са най-чести в по-възрастните възрастови групи. Наблюдаваното увеличение на честотата предизвика противоречия относно възможните причини, нито една от които обаче не е категорично установена. Според последните данни PLCNS представлява 6% от всички първични интракраниални неоплазми.

б) Симптоми. Лимфомите обикновено се проявяват с гърчове или бързо прогресиращ фокален неврологичен дефицит. Симптомите обикновено са неразличими от други паренхимни интрацеребрални лезии и няма единичен специфичен или патогномоничен симптом за лимфома.

в) Усложнения на мозъчен лимфом. Повечето от усложненията на PLCNS са свързани с лечението. Лимфомите по своята природа често са придружени от перифокален оток. Въпреки това, лимфомът често може да бъде заподозрян при невроизобразяване (вижте по-долу) или при наличие на съпътстващо заболяване (вижте по-горе), за съжаление, перифокалният оток, който е ясно видим на Т2-претегления MRI, често се елиминира със стероиди. Това може да доведе до „изчезване” на лезията (призраците на тумора), до ненавременна диагноза и невъзможност за започване на подходяща терапия. Спирането на лечението със стероиди ще позволи на тумора да се появи отново, но вероятно с по-агресивен курс.

Въпреки че все още продължават дискусии относно ролята на облъчването на целия мозък при лечението на PLCNS, общоприето е, че пациентите в напреднала възраст развиват неприемливи неврокогнитивни увреждания при адювантна химиотерапия. Усложненията могат да бъдат избегнати чрез избягване на облъчването на целия мозък при пациенти в напреднала възраст.

G) Диагностика. В момента MRI е задължителен диагностичен метод при съмнение за лимфом. Лимфомите обикновено се локализират в перивентрикуларното бяло вещество, но може да възникне и обширно кортикално засягане. По правило тези тумори дават хиперинтензивен и хомогенен сигнал, поради което в кортикална позиция те могат да бъдат сбъркани с менингиом. Характеризират се с появата на размито "мъгливо" поле, а некротичните или кистозни изменения са изключително редки.

Усилването на контраста също е равномерно. Възможни множество лезии. Описани са случаи само с арахноидни лезии. PLCNS е неврорадиологичен хамелеон и почти сигурно може да бъде диагностициран с характеристика външен вид, но поради широкия спектър от възможни прояви, в редки случаи може да имитира почти всички патологични промени. Ако се подозира лимфом, стероидите трябва да се избягват до потвърждаване на диагнозата. Хистологичната диагноза обикновено се поставя след стереотаксична биопсия. Понякога PLCNS се отстранява, ако бъде открит случайно или ако се открие значителен масов ефект.

д) Лечение на мозъчен лимфом. Лечението на лимфома на ЦНС е нехирургично, освен ако не е необходима декомпресия. През последните десетилетия бяха оценени различни режими на химиотерапия и лъчетерапия и техните комбинации. Най-честите опции се основават на коригиране на риска и инвазивна химиотерапия, както интравентрикуларна, така и системна и допълнителна лъчетерапия, в зависимост от състоянието на пациента.

Метотрексатът заема водеща позиция в съществуващия режим. Екстраполации има и при лечението на системни лимфоми с моноклонални антитела, което позволява преодоляване на кръвно-мозъчната бариера и открива нови възможности при лечението на тези тумори, тъй като те имат много специална фармакокинетика. Хирургичното отстраняване не добавя допълнителни предимства към настоящия режим на химиотерапия.

д) Диференциална диагноза. Лимфомите трябва да се диференцират от метастатичните лезии, а понякога и от анапластичните. Освен това трябва да се изключат възпалителни лезии и особено големи огнища на множествена склероза, тъй като тяхното лечение е много различно от това на лимфома. Задълбочената оценка на анамнезата и допълнителните изследвания, като цереброспинална течност или MR спектроскопия, ще помогнат да се направи диференциална диагноза.

и) Прогноза на мозъчен лимфом. Прогнозата на лимфомите все още се счита за неблагоприятна. Съществува обаче тенденция към увеличаване на продължителността на живота с по-интензивна, адаптирана към риска терапия. Има наблюдения на системен лимфом с дългосрочна ремисия и приемливо качествоживот.

з) Европейски стандарт за лечение на първичен лимфом на централната нервна система (PLCNS):
- Ако се подозира PLCNS, не трябва да се дават стероиди, докато не бъде направена хистологична диагноза.
- Хистологичната диагноза се поставя на базата на стереотаксична биопсия.
- Адаптираните към риска химиотерапевтични протоколи с различна интензивност в момента са златен стандарт на лечение.
- Оперативното отстраняване на лимфома е нетипично и до голяма степен се определя от конкретните обстоятелства.

Терминът "злокачествен лимфом" е предложен от Теодор Билрот. Понастоящем този термин се използва за тумори, произхождащи от лимфоидна тъкан. Сред злокачествените форми на лезии на лимфоидната тъкан се разграничават лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин) и неходжкинови лимфоми (лимфосаркоми). При пациенти с ХИВ инфекция има 3 основни вида лимфоми: имунобластни лимфоми, лимфом на Бъркит и първичен мозъчен лимфом.

Около 90% от всички лимфоми са лимфоми, които произхождат от В клетки. Имунобластните лимфоми представляват около 60% от всички случаи на лимфоми при пациенти със СПИН. Лимфомът на Бъркит представлява около 20% от всички случаи на лимфоми при пациенти със СПИН. Среща се при лица на възраст 10-19 години, характеризира се със злокачествено протичане и бърза генерализация. Първичният мозъчен лимфом представлява 20% от всички лимфоми при пациенти със СПИН.

Рискът от развитие на лимфом при пациенти със СПИН е 100 пъти по-висок, отколкото при здрави хора. Известно е, че лимфомите са доказателство за късни прояви на HIV инфекция, тъй като с напредването на СПИН рискът от развитие на лимфоми се увеличава. Кофакторите за бързата прогресия на лимфомите включват:

• — Броят на CD4+ клетките е по-малък от 100 в 1 µl
• – Възраст над 35 години
• - История на инжекционен наркоман
• - ХИВ инфекция в стадий 3 или 4

При почти 80% от пациентите с лимфоми заболяването се характеризира със симптоми, характерни за В-лимфомите: треска, загуба на тегло, слабост, изпотяване през нощта. Основната локализация на лезията е централната нервна система.

Първичен церебрален лимфом.

Среща се при 15% от пациентите с ХИВ/СПИН и представлява 20% от всички лимфоми при пациенти със СПИН. Първичният мозъчен лимфом е свързан с вируса на Epstein-Barr. Клинично първичният мозъчен лимфом се проявява с локални неврологични дефекти, най-често с увреждане на черепните нерви (CNN) и лоши прогностични признаци. Средната продължителност на живота е 2-3 месеца. Втората по честота локализация на лимфомите е стомашно-чревният тракт. Ако лимфомът се намира в стомаха или червата, тогава неговата клиника симулира рак или пептична язва. Белите дробове и черният дроб се засягат малко по-рядко, съответно в 9% и 12% от случаите.

Лимфомът на Бъркит е В-клетъчен неходжкинов лимфом.

Този лимфом при HIV-инфектирани хора се регистрира 1000 пъти по-често, отколкото при здрави индивиди. При лимфома на Бъркит ролята на провокиращ фактор се възлага на вируса на Epstein-Barr, чиято ДНК често може да бъде открита в туморните клетки. LB е дребноклетъчен тумор, който включва единични или множествени огнища на злокачествени новообразувания, които са локализирани в костите на горната челюст, по-рядко в бъбреците и яйчниците.

При почти 50% от пациентите лимфаденопатията се открива в началото на заболяването, но самият процес се развива извън лимфната система и след това се развиват симптоми на интоксикация, треска и загуба на тегло.

Класификация на лимфома на Бъркит според разпространението на патологичния процес:

• 1 етап. Локализация на процеса в рамките на един орган, най-често единичен тумор на челюстта.
• 2 етап. Процесът е локализиран в рамките на два или повече органа, множество тумори на челюстите или тумор на челюстта с тумор на друга локализация, с изключение на органи, които са засегнати в 3 и 4 стадий.
• 3 етап. Има увреждане на лимфните възли, разположени в средата на гръдния кош или ретроперитонеално, увреждане на костите.
• 4 етап. Генерализиране на процеса - туморът се разпространява в централната нервна система и/или костния мозък,

Диагнозата се поставя въз основа на хистологично изследване на тумора (картина на "звездното небе"). Средната продължителност на живота на пациенти с лимфоми при хора със СПИН не надвишава 4-6 месеца - при достатъчно интензивно лечение.

Рак на шийката на матката в стадия на СПИН.

Един от основните фактори за смъртността на жените. Интраепителният тумор на шийката на матката и инвазивният цервикален рак се класифицират като тумори, свързани със СПИН. Етиологично този вид тумор е свързан с човешкия папиломен вирус (HPV). Типовете HPV вирус 16,18,31,33 в повечето случаи се намират в клетки на инвазивни карциноми, а ДНК на вируса е интегрирана в ДНК на туморни клетки. Установено е, че такива HPV, които са причина за рак на маточната шийка, образуват вирусни протеини Е6 и Е7, които играят основна роля в злокачествената трансформация на клетките.

Кофактори за развитието на цервикален карцином, причинен от HPV, са ранното начало на полов живот, голям брой сексуални партньори, тютюнопушене и имуносупресия. Важно диагностично изследване е цитологичното изследване на намазки от цервикалния канал и колпоскопия с биопсия.

Инвазивен рак на маточната шийка при пациенти ХИВ жениима тежък курс, те развиват метастази по-бързо, средно такива пациенти не живеят повече от 3 месеца. пер последно времене само броят на ХИВ-инфектираните пациенти с различни тумори се е увеличил, но и спектърът от тумори. Увеличава се броят на аналните карциноми, болест на Ходжкин, миелом, семиноми, рак на тестисите, орофарингеални карциноми.